Barnekreft er heldigvis sjelden, og de fleste barnekreftformene kan helbredes. Dessverre er det noen krefttyper vi ennå ikke har god behandling for, og DIPG (diffuse intrinsic pontine glioma), eller ponsgliom som svulsten ofte kalles, er en av disse. DIPG er en ondartet svulst som utgår fra hjernestammen, som er den delen av hjernen som forbinder storhjernen, lillehjernen og ryggmargen.

Barn i alle aldre, og også noen voksne, kan få DIPG, men de fleste som får sykdommen er mellom fem og 10 år. DIPG er en svært sjelden sykdom, og i Norge rammer den 2-3 barn i året.

Svulstutvikling ved DIPG starter når noen av hjernecellene begynner å dele seg ukontrollert. Vi vet ikke sikkert hvorfor dette skjer, men trolig skyldes sykdommen genetiske endringer i svulstcellene. Det er ikke påvist at sykdommen er arvelig, eller at for eksempel miljøpåvirkning er årsaken.

Betegnelsen DIPG gjenspeiler hvordan svulsten vokser, hvor den oppstår og hva slags celler den vokser ut fra. DIPG er en svulst som vokser diffust, det vil si at den ikke er avgrenset, men vokser ut i omkringliggende friskt hjernevev. Den oppstår i pons, som er en del av hjernestammen. Pons er en slags mellomstasjon for nervefibrene som går mellom storhjernen, lillehjernen og ryggmargen. I pons reguleres og kontrolleres mange av kroppens viktige funksjoner, som øyebevegelser, ansiktsbevegelse og svelging, søvn, vannlatingskontroll, pustemønster og balanse. DIPG er en undergruppe av svulsttypen gliom, og skyldes ukontrollert vekst av en av hjernecelletypene som kalles gliaceller (hjernens støtteceller).

Tidligere ble diagnosen DIPG stilt på bakgrunn av typiske MR-funn (bilder av hjernen), og det ble oftest ikke tatt vevsprøver fra svulsten. De siste årene er det imidlertid blitt kjent at genetiske forandringer i svulsten kan ha betydning for sykdomsutfallet og antyde angrepspunkter for individualisert behandling, og vevsprøver tas derfor i større grad.

På tross av forskning og utprøving av flere behandlingsformer har en så langt ikke lyktes i å finne en behandling som kurerer DIPG. Gjennomsnittlig levetid etter at et barn får DIPG-diagnosen er 8-10 måneder, og under 10 % av barna lever to år etter. Svulsten kan ikke opereres bort, både fordi den er vanskelig tilgjengelig og fordi en operasjon vil medføre stor fare for livstruende skader.

Selv om sykdommen ikke kan kureres vil de fleste få behandling, oftest med steroider før de gjennomgår strålebehandling. Denne behandlingen vil dempe symptomer og bremse sykdomsutviklingen en tid, men hos nesten alle vil svulsten starte og vokse igjen etter noen måneder. Noen kan da tilbys ny strålebehandling, som kan forsinke sykdomsutviklingen enda noen uker eller måneder.

Internasjonalt gjøres mye aktiv forskning på behandling av DIPG. For øyeblikket finnes ingen åpne DIPG-studier i Norden, men trolig åpnes snart en i Danmark (BIOMEDE2) og en i Norge/Oslo (DEN-PONS). Norske leger som jobber med barn med DIPG holder seg orientert om aktuelle studier for norske barn, og har utstrakt samarbeid med kollegaer i og utenfor Norden.

Tale Mæhre Torjussen, Overlege, Barneavdelingen for kreft- og blodsykdommer, Rikshospitalet, OUS,